Lorsqu’on évoque la démence, la plupart des gens pensent d’abord à la maladie d’Alzheimer. Il existe une autre forme de la maladie qui est à peine connue de la plupart des personnes touchées et de leurs familles : la démence à corps de Lewy.
Les experts estiment qu’il s’agit de la deuxième forme dégénérative de démence la plus courante après la maladie d’Alzheimer. Cependant, elle est souvent reconnue tardivement ou initialement mal diagnostiquée.
Les formes de démence sont souvent négligées
Cela est principalement dû au fait que la maladie combine les caractéristiques de diverses maladies neurologiques. Aux problèmes de mémoire et de concentration s’ajoutent souvent des hallucinations, des symptômes de la maladie de Parkinson et de graves troubles du sommeil.
Les recherches actuelles montrent également que la démence à corps de Lewy est nettement plus complexe qu’on ne le pensait depuis longtemps. De nouveaux biomarqueurs et une imagerie moderne pourraient améliorer considérablement le diagnostic à l’avenir.
Dr méd. Mimoun Azizi est médecin-chef du Centre de gériatrie et de neurogériatrie du KVSW et spécialiste en neurologie. Il fait partie de notre réseau d’experts EXPERTS Circle.
Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?
Cette maladie fait partie des maladies dites neurodégénératives. Les cellules nerveuses disparaissent progressivement. Les dépôts d’une protéine mal repliée appelée alpha-synucléine en sont responsables. Ces accumulations de protéines sont appelées corps de Lewy et se déposent dans différentes régions du cerveau.
Pendant longtemps, les scientifiques ont considéré la maladie comme un hybride entre la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer. Aujourd’hui, elle est considérée comme une maladie distincte dotée de sa propre signature biologique. On estime qu’environ 100 000 personnes touchées vivent en Allemagne. De nouvelles études montrent également que différents modes de distribution des dépôts de protéines peuvent conduire à une progression différente de la maladie.
Six symptômes apparaissent souvent des années avant la démence
L’une des découvertes les plus importantes de ces dernières années est que la maladie débute souvent bien avant l’apparition des premiers problèmes de mémoire. Les premiers signes possibles comprennent :
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal
- Perte d’odorat
- constipation
- Fluctuations de la pression artérielle
- vertiges
- symptômes dépressifs
Bon nombre de ces plaintes ne sont pas initialement associées à une démence ultérieure. Les chercheurs supposent désormais que la maladie sous-jacente se développe des années, voire des décennies, avant le diagnostic réel.
Les quatre symptômes les plus importants
Plus tard, quatre symptômes principaux sont particulièrement typiques et sont considérés par les experts comme utiles au diagnostic.
1. Fortes fluctuations des performances mentales
Les personnes touchées peuvent apparaître très différemment en une journée ou même en quelques heures. Des phases de relative clarté alternent avec une confusion sévère, des problèmes de concentration ou une somnolence sévère. Ces fluctuations dites cognitives sont considérées comme l’un des traits les plus caractéristiques de la maladie.
2. Hallucinations visuelles récurrentes
De nombreux patients voient des personnes, des animaux ou des objets qui ne sont pas là. Ces hallucinations surviennent souvent au début de l’évolution de la maladie et sont souvent vécues comme bien réelles par les personnes concernées. Contrairement à d’autres formes de démence, elles ont donc une grande valeur diagnostique.
3. Symptômes de la maladie de Parkinson
De nombreux patients développent des troubles du mouvement qui rappellent la maladie de Parkinson. Cela comprend :
- mouvements ralentis
- Raideur musculaire
- Troubles de l’équilibre
- Démarche instable
- risque accru de chute
En conséquence, la maladie est souvent initialement diagnostiquée comme étant la maladie de Parkinson.
4. Troubles du sommeil notables
Le trouble du comportement en sommeil paradoxal est particulièrement caractéristique. Pendant les phases de rêve, les personnes concernées bougent soudainement, parlent fort, se déchaînent ou réalisent réellement des actions de rêve. Aujourd’hui, ce trouble du sommeil est considéré comme l’un des signes avant-coureurs les plus importants des maladies ultérieures liées à l’alpha-synucléine.
Pourquoi le diagnostic est si difficile
La démence à corps de Lewy est l’une des formes de démence les plus souvent mal diagnostiquées. Cela s’explique en partie par le fait qu’elle combine les caractéristiques de différentes maladies :
- Problèmes de mémoire, similitude avec la maladie d’Alzheimer
- Troubles du mouvement, similaires à la maladie de Parkinson
- Hallucinations, ressemblance avec des maladies psychiatriques
- Troubles du sommeil, similaires aux maladies du sommeil
En conséquence, de nombreux patients reçoivent d’abord d’autres diagnostics avant que la cause réelle ne soit identifiée.
Les médicaments peuvent-ils ralentir la démence à corps de Lewy ? L’étude est en cours
Les traitements peuvent actuellement atténuer certains symptômes associés à la démence à corps de Lewy, comme l’amélioration de la mémoire ou du sommeil. Mais aucun d’entre eux ne peut arrêter les changements dans le cerveau. Un essai clinique de phase 2 a débuté aux États-Unis en mai 2026 et testera si cela est possible avec un médicament contenant le principe actif donanemab.
Le donanemab, administré en perfusion, est conçu pour stimuler l’organisme à éliminer une protéine appelée amyloïde. L’amyloïde est surtout connue dans le cadre de la maladie d’Alzheimer, où elle s’agrège en plaques entre les cellules cérébrales. Cela survient également chez 50 à 80 pour cent des patients atteints de démence à corps de Lewy, selon la Lewy Body Dementia Association.
Environ 350 participants âgés de 55 à 85 ans participent à l’étude. Il s’agit d’une étude dite de phase 2. Cela signifie qu’il sert de test précoce pour savoir si le traitement est suffisamment sûr et suffisamment prometteur pour des études sur un plus grand nombre de patients. L’étude devrait se poursuivre jusqu’en août 2028.
Le donanemab a été approuvé pour le traitement de la maladie d’Alzheimer fin 2025. En avril 2026, cependant, la Commission mixte fédérale est arrivée à la conclusion que le médicament n’apportait aucun avantage supplémentaire par rapport aux thérapies précédentes.
Nouveaux biomarqueurs pour la démence à corps de Lewy
L’un des développements les plus intéressants de ces dernières années concerne les nouveaux biomarqueurs de l’alpha-synucléine. Les tests dits d’amplification des graines font l’objet d’une attention particulière. Ces méthodes peuvent détecter les protéines alpha-synucléine mal repliées avec une très grande précision.
Les scientifiques y voient une avancée possible en matière de diagnostic précoce. Les enquêtes sont désormais menées notamment sur :
- Liquide nerveux (liqueur)
- Échantillons de peau
- Glandes salivaires
- Des échantillons de sang
- Tissus du tube digestif
Les experts s’attendent à ce que de telles procédures modifient fondamentalement le diagnostic dans les années à venir.
L’imagerie moderne améliore la détection
Les procédures d’imagerie jouent également un rôle de plus en plus important. Il s’agit notamment d’examens SPECT spéciaux, de tomographie par émission de positons (TEP) et de procédures d’IRM fonctionnelle.
Ils contribuent à rendre visibles les modifications cérébrales et à différencier la démence à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer ou d’autres maladies neurodégénératives.
Comment l’intelligence artificielle aide au diagnostic
Les biomarqueurs numériques constituent un domaine de recherche particulièrement dynamique. Les changements dans la vie quotidienne sont enregistrés à l’aide des technologies modernes. Par exemple, les éléments suivants sont examinés :
- Comportement de sommeil
- Modèles de mouvement
- Modèle de démarche
- Changements de langue
- Profils d’activité
L’intelligence artificielle pourrait évaluer ces données à l’avenir et fournir des indications précoces sur la maladie. L’objectif est de reconnaître les changements beaucoup plus tôt qu’auparavant.
Ces options de traitement existent
À ce jour, il n’existe aucun remède contre la démence à corps de Lewy. Le traitement se concentre donc sur le soulagement des symptômes. Entre autres choses, des inhibiteurs de la cholinestérase tels que la rivastigmine ou le donépézil, la physiothérapie, l’ergothérapie, des mesures de médecine du sommeil et un soutien individuel au quotidien sont utilisés.
Une prudence particulière est requise avec certains antipsychotiques. Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy sont souvent exceptionnellement sensibles à ces médicaments. Dans certains cas, cela peut aggraver considérablement les troubles du mouvement ou d’autres troubles.
De nouvelles thérapies redonnent espoir
La recherche se concentre de plus en plus sur les thérapies dites modificatrices de la maladie. L’objectif est d’influencer directement les dépôts d’alpha-synucléine sous-jacents. Les éléments suivants font actuellement l’objet d’une enquête, entre autres :
- Anticorps contre l’alpha-synucléine
- Immunothérapies
- Inhibiteurs de l’agrégation des protéines
- Approches de thérapie génique
- de nouveaux actifs pour soutenir les processus de nettoyage cellulaire
Cependant, jusqu’à présent, aucune étude n’a permis de réaliser une avancée décisive. Néanmoins, le développement de marqueurs biologiques est considéré comme une étape importante vers la mise au point de thérapies plus ciblées à l’avenir.
La démence à corps de Lewy est confuse
La démence à corps de Lewy est l’une des démences neurodégénératives les plus courantes, mais elle est encore souvent confondue avec la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson ou les maladies psychiatriques. Sont particulièrement typiques :
- fortes fluctuations des performances mentales
- hallucinations visuelles
- Symptômes de la maladie de Parkinson
- Troubles du comportement en sommeil paradoxal
La recherche a fait de grands progrès ces dernières années. De nouveaux biomarqueurs, des procédures modernes d’imagerie et de diagnostic numérique pourraient rendre la maladie détectable beaucoup plus tôt et plus précisément à l’avenir.
Même si aucun traitement curatif n’est actuellement disponible, on espère de plus en plus que les approches thérapeutiques basées sur les biomarqueurs ouvriront de nouvelles possibilités à long terme. Pour les personnes touchées et leurs proches, un diagnostic précoce est aujourd’hui crucial afin de mieux comprendre la maladie et de pouvoir la traiter spécifiquement.
