La maladie de Moyamoya – une maladie rare et progressive qui rétrécit les vaisseaux sanguins du cerveau – comporte un risque accru d’AVC et d’autres conditions neurologiques. Les médecins traitant les enfants atteints de Moyamoya sont souvent confrontés à des décisions difficiles concernant le traitement, en décidant notamment l’opportunité d’effectuer une revascularisation, une intervention chirurgicale pour contourner les vaisseaux sanguins rétrécies et restaurer la circulation sanguine.
Une étude récente menée au centre de chirurgie et d’intervention cérébrovasculaires du Boston Children’s Hospital et publié dans Le Journal of Pediatrics Affiche la relation entre les lésions cérébrales et les symptômes chez les enfants atteints de Moyamoya, ce qui a un impact potentiellement sur la façon dont les médecins abordent le traitement des enfants atteints de la maladie asymptomatique de Moyamoya.
L’étude, dirigée par Laura Lehman, MD, MPH, visait à mieux comprendre les blessures de la substance blanche chez les enfants atteints de Moyamoya. La substance blanche joue un rôle essentiel dans la transmission de signaux à travers le cerveau, et tout dommage à celle-ci peut nuire considérablement à la fonction cérébrale. Pour explorer cela, l’équipe a comparé 17 enfants avec la maladie de Moyamoya à 27 enfants sans, en utilisant l’imagerie par résonance magnétique de diffusion (DMRI) pour évaluer quatre indicateurs clés des lésions cérébrales.
Le DMRI est une IRM spécialisée qui suit le mouvement de l’eau dans la substance blanche du cerveau. Il aide à détecter les zones où le tissu est perturbé, indiquant des lésions cérébrales potentielles. Cette technique peut révéler des blessures subtiles qui peuvent ne pas apparaître sur des analyses régulières, même chez les enfants sans symptômes évidents tels que l’AVC, l’attaque ischémique transitoire (TIA) et les convulsions.
L’équipe pour enfants de Boston a utilisé le DMRI pour suivre quatre indicateurs clés:
- Anisotropie fractionnaire (FA): Cela reflète l’organisation de la substance blanche; Des valeurs FA plus élevées indiquent généralement des tissus plus sains.
- Diffusivité moyenne (MD): Cela mesure le mouvement de l’eau dans le cerveau. La MD élevée peut signaler les lésions tissulaires.
- Diffusivité radiale (RD) et diffusivité axiale (AD): Celles-ci mesurent les dommages aux fibres cérébrales dans différentes directions.
Les résultats ont montré que les hémisphères symptomatiques et asymptomatiques chez les enfants atteints de Moyamoya présentaient des niveaux de diffusivité moyenne plus élevés que le groupe témoin, conformément à la lésion de la substance blanche. Notamment, il n’y avait pas de différence significative dans les dommages entre les hémisphères avec et sans symptômes, ce qui indique que même les enfants sans signes d’AVC, de TIA, de migraine ou de crises peuvent encore subir une blessure de la substance blanche.
« Nos résultats contestent l’hypothèse selon laquelle la présence de symptômes est le meilleur indicateur de la gravité de Moyamoya », explique Lehman. « Les enfants sans symptômes pourraient encore être à risque de blessures importantes sur la substance blanche, et nos résultats ouvrent la porte pour réévaluer la façon dont ces enfants sont traités. »
La prochaine étape de l’équipe consiste à étudier l’efficacité de la chirurgie de revascularisation chez les enfants atteints de Moyamoya asymptomatique. Ceci est important car les approches actuelles pour traiter les enfants atteints de moyamoya asymptomatique varient, certains médecins optant pour la gestion médicale seul et d’autres recommandant une intervention chirurgicale. L’équipe espère fournir des conseils plus clairs sur les meilleures approches de traitement en examinant davantage comment la chirurgie de la revascularisation affecte les enfants atteints de Moyamoya asymptomatique.
Dans le cadre de l’étude, ils continueront d’utiliser des techniques d’IRM avancées comme le DMRI pour suivre les blessures de la substance blanche comme marqueur potentiel de la progression de la maladie. Cela pourrait donner aux médecins une vision plus claire des lésions cérébrales, même lorsqu’il n’y a pas de symptômes, les aidant à fournir des traitements plus personnalisés et en temps opportun pour les enfants atteints de Moyamoya.
Qu’est-ce que cela signifie pour les patients, les familles et les cliniciens?
Pour les parents et les soignants, il peut être difficile de saisir la façon dont un enfant qui a l’air et se sent en bonne santé pourrait faire face silencieusement aux lésions cérébrales. Cette étude apporte de l’espoir pour un meilleur diagnostic et un traitement plus efficace, avant même que les symptômes n’apparaissent. De plus, la recherche en cours chez Boston Children’s offre aux patients l’occasion de participer à des études explorant le traitement médical et chirurgical pour les enfants atteints de Moyamoya asymptomatique, les aidant à mieux comprendre les implications à long terme de la maladie et façonner le traitement futur.
Pour les cliniciens, ces idées peuvent les aider à reconsidérer la façon dont ils abordent les décisions de traitement – en particulier pour les patients asymptomatiques – et s’assurer qu’ils ne manquent pas de signes précoces de lésions cérébrales graves.
« Notre objectif », explique Lehman, « est de fournir aux familles et à nos collègues cliniques plus précis et plus importantes de recommandations qui abordent mieux les complexités de cette maladie rare et grave. »
