Une étude récente menée par MedUni Vienne apporte de nouvelles informations sur les mécanismes de coagulation chez les personnes atteintes d’hémophilie A, la forme d’hémophilie la plus courante. L’équipe de recherche a pu montrer que la salive contient des vésicules spéciales qui déclenchent une coagulation rapide du sang des patients hémophiles. Les résultats, récemment publiés dans la revue Sangcontribuent de manière significative à une meilleure compréhension de la maladie.
L’hémophilie est une maladie sanguine héréditaire caractérisée par un déficit de certains facteurs de coagulation, qui peut entraîner des saignements potentiellement mortels si elle n’est pas traitée. La raison pour laquelle l’hémophilie A (avec déficit en facteur VIII) entraîne souvent des saignements articulaires, mais rarement des saignements des muqueuses, n’était pas claire auparavant.
À la recherche d’une explication, l’équipe scientifique dirigée par Johannes Thaler et Cihan Ay (Division clinique d’hématologie et d’hémostaseologie, Département de médecine I, MedUni Vienne) et Rienk Nieuwland (Centres médicaux universitaires d’Amsterdam) a étudié la recherche sur l’importance du corps. liquides pour la coagulation sanguine, oubliés depuis des décennies.
Les chercheurs ont découvert que la salive des patients hémophiles A contient des complexes de tenase extrinsèques, situés sur des vésicules. Les complexes de tenase extrinsèques sont des complexes protéiques constitués de deux facteurs de coagulation (facteur tissulaire TF et facteur VIIa) et qui déclenchent l’activation de la cascade de coagulation lorsqu’ils entrent en contact avec le sang.
Les analyses des auteurs de l’étude confirment que les saignements de la muqueuse buccale de ces patients sont effectivement rares et s’arrêtent rapidement. Les patients sans ce complexe protéique dans leur salive ne disposent pas de ce mécanisme de protection. « Ils souffrent donc souvent de saignements de la muqueuse buccale », rapporte Thaler.
Les fluides corporels comme activateurs de la coagulation sanguine
L’importance des fluides corporels pour la coagulation a été décrite pour la première fois dans les années 1930. À cette époque, l’espérance de vie moyenne des patients hémophiles n’était que de huit ans. Le pédiatre viennois Alphons Solé a découvert que le lait maternel est un puissant activateur de la coagulation. Dans une étude clinique, il a montré que les tamponnades imbibées de lait maternel stoppaient rapidement les saignements aigus, auparavant imparables, chez les patients hémophiles.
Mais les découvertes de Solé, confirmées par des chercheurs indépendants, ont été oubliées. Il y a seulement quelques années, l’équipe dirigée par Thaler, Ay et Nieuwland a relancé ces recherches historiques. Les scientifiques ont pu prouver que les propriétés favorisant la coagulation du lait maternel, du liquide amniotique, de l’urine – et désormais aussi de la salive – sont dues à la présence de vésicules extracellulaires contenant des complexes ténases extrinsèques.
Les résultats fournissent des informations importantes sur les mécanismes de la coagulation et contribuent à une meilleure compréhension de l’hémophilie A. « En même temps, ils montrent qu’il peut être très enrichissant de réévaluer les travaux scientifiques historiques afin de développer des approches innovantes de recherche et potentiellement également pour le traitement ciblé des patients », explique Thaler.