L’ancienne star du tennis, Monica Seles, a révélé qu’elle avait été diagnostiquée avec Myasthenia grave, une condition auto-immune rare qui affecte le fonctionnement des muscles. Le champion du Grand Chelem multiple dit qu’elle a été diagnostiquée il y a trois ans après avoir rencontré des problèmes avec sa vision et sa faiblesse dans ses bras et ses jambes.
On estime que la myasthénie grave affecte entre trois et 12 personnes sur 100 000 et se produit lorsque le corps attaque la jonction neuromusculaire – un lien spécialisé entre les muscles et les neurones du corps (cellules nerveuses). Cela réduit la capacité de transmettre des neurotransmetteurs (messagers chimiques) à travers la jonction, affectant la façon dont les muscles se contractent et fonctionnent.
Les signes les plus courants de l’état sont la faiblesse des muscles qui déplacent les yeux, tombant d’une ou des deux paupières et de la vision floue ou double. Les symptômes oculaires moins courants comprennent les yeux secs, la douleur et la déchirure.
Des changements cardiaques sont également couramment observés et l’arythmie (battement cardiaque anormal) est également courante. La condition affaiblit également les muscles faciaux, ce qui rend plus difficile d’exprimer physiquement les émotions.
D’autres mouvements volontaires peuvent également être affectés, en particulier lors du déplacement des bras et des jambes. Cette faiblesse peut rendre les tâches quotidiennes régulières plus difficiles. Ce symptôme aggrave souvent plus vous faites d’activité, tout en s’améliorant avec le repos.
La myasthénie grave peut affecter les personnes de tout âge, bien que chez les femmes, elle a tendance à émerger entre 20 et 40 ans. Chez les hommes, cela a tendance à se produire sur l’âge de 60 ans. Ce n’est pas considéré comme une condition héréditaire, donc cela peut se produire même chez les personnes ayant des antécédents familiaux de l’état.
La condition est extrêmement rare chez les nourrissons, bien qu’il y ait une forme de la myasthénie grave qui peut être transmise de la mère à son fœtus. Cela amène l’enfant à naître à acquérir des anticorps à travers le placenta, ce qui peut entraîner temporairement des symptômes pendant quelques mois après la naissance. Il affecte jusqu’à 30% des enfants dont les mères ont de la myasthénie grave.
Les symptômes se produisent entre trois et 72 heures après la naissance et peuvent inclure une mauvaise succion, des difficultés respiratoires, une faiblesse musculaire faciale ou une paralysie et un ton musculaire faible.
Au cours des 20 dernières années, il y a eu une augmentation de l’incidence de la myasthénie grave, en particulier en plus de 65 ans. On ne sait pas quels facteurs stimulent cette augmentation. Cela pourrait être dû à une amélioration des diagnostics, à une espérance de vie plus longue et à la détérioration naturelle du système immunitaire qui se produit avec le vieillissement.
Alors que la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une durée de vie presque normale, certaines recherches suggèrent que la condition peut entraîner une mort prématurée – potentiellement en raison de l’effet que la condition a sur les muscles nécessaires à la respiration et à la déglutition.
On estime que 20% des personnes atteintes de Myasthenia gravis connaîtront une crise respiratoire. Cela se produit généralement au cours des deux premières années de diagnostic.
Gérer les symptômes musculaires
On ne sait pas entièrement ce qui cause la myasthénie grave, mais la glande du thymus, située dans la poitrine, serait impliquée dans la condition. Cette glande est la plus grande dans l’enfance, car elle joue un rôle dans la formation de nouvelles cellules immunitaires, mais se rétrécit avec l’âge.
On pense que la glande thymus produise les anticorps qui attaquent la jonction neuromusculaire – à la myasthénie grave. L’ajout de force à cette théorie constate que les patients atteints de myasthénie grave ont de meilleurs résultats pour la santé et un risque plus faible de décès prématuré après avoir retiré leur thymus.
Il n’y a actuellement aucun remède pour la Myasthenia Gravis. Les traitements disponibles se concentrent sur la réduction de la faiblesse musculaire qui peut aider à améliorer la qualité de vie, en particulier lorsque les symptômes aggravent.
La pyridostigmine est souvent le traitement de première ligne. Ce médicament améliore la communication entre les nerfs et les muscles en empêchant la dégradation du neurotransmetteur acétylcholine qui se trouve dans la jonction neuromusculaire.
Les corticostéroïdes, tels que la prednisolone, sont également souvent utilisés lorsque la pyridostigmine ne fonctionne pas ou lorsque les symptômes aggravent. Ces stéroïdes réduisent l’inflammation et abaissent la capacité du système immunitaire à endommager les tissus du corps. Seules les faibles doses de ces types de médicaments sont utilisées car une utilisation à long terme peut avoir des effets secondaires tels que l’amincissement osseux (ostéoporose), une augmentation de la glycémie et de la fatigue.
Les immunosuppresseurs peuvent également être bénéfiques car ils diminuent les attaques du corps contre ses tissus et réduisent les symptômes.
Pendant les poussées de symptômes, des traitements tels que des anticorps monoclonaux ou des inhibiteurs du complément peuvent aider, en réduisant les processus naturels du corps pour lutter contre les infections. Dans les maladies auto-immunes, ce processus est hyperactif, entraînant une inflammation et des lésions tissulaires.
C’est une des raisons pour lesquelles ces traitements ne viennent pas sans risques. Par exemple, les inhibiteurs du complément peuvent augmenter le risque de certaines infections bactériennes telles que Neisseria Meningitidisce qui peut entraîner une méningite.
Il a également été démontré que l’échange de plasma thérapeutique réduit le nombre d’anticorps nocifs circulant dans le sang. Ce traitement fonctionne en éliminant le plasma d’un échantillon de sang d’une personne à l’aide d’une machine et en le remplaçant par un plasma donné ou un liquide stérile. Cela a un impact significatif et positif sur la gravité des symptômes.
Seles n’est pas la première personne célèbre à parler de son diagnostic dans l’espoir d’éduquer les gens sur la maladie. Les acteurs Sir Laurence Olivier et Suzanne Rogers, olympienne américaine James Carter et Christopher Milne – de Winnie the Pooh auteur AA Milne – ont tous diagnostiqué la condition. Walt Disney a apparemment également basé Sleepy, l’un des sept nains, sur son ami qui a souffert de la condition.
Avec une sensibilisation croissante et de meilleurs diagnostics, les options de traitement pour la myasthénie grave s’améliorent, ce qui facilite les personnes qui souffrent de cette condition incurable pour mener une vie complète et active.
