{"id":7305,"date":"2025-06-16T18:55:47","date_gmt":"2025-06-16T16:55:47","guid":{"rendered":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/cortex-moteur-identifie-comme-origine-du-syndrome-de-lance-adams\/"},"modified":"2025-06-16T18:55:51","modified_gmt":"2025-06-16T16:55:51","slug":"cortex-moteur-identifie-comme-origine-du-syndrome-de-lance-adams","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/cortex-moteur-identifie-comme-origine-du-syndrome-de-lance-adams\/","title":{"rendered":"Cortex moteur identifi\u00e9 comme origine du syndrome de Lance-Adams"},"content":{"rendered":"
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D\u00e9crit il y a 60 ans pour la premi\u00e8re fois, le myoclon chronique suivant l’anoxie c\u00e9r\u00e9brale est maintenant connu sous le nom de syndrome de Lance-Adams. Il s’agit d’un trouble grave dont les m\u00e9canismes \u00e9taient, jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, mal compris. Geoffroy Vellieux, Vincent Navarro et leurs coll\u00e8gues de l’Institut de cerveau de Paris montrent maintenant que cette condition provient du cortex moteur. Leurs r\u00e9sultats sont publi\u00e9s dans la revue Neurologie<\/i>.<\/p>\n

Le syndrome de Lance-Adams (LAS) est une maladie grave qui se produit apr\u00e8s une privation prolong\u00e9e d’oxyg\u00e8ne dans le cerveau – connu sous le nom d’anoxie c\u00e9r\u00e9brale, telle qu’apr\u00e8s un arr\u00eat cardiaque. Lorsque les patients retrouvent conscience apr\u00e8s un s\u00e9jour en soins intensifs, ils souffrent de secousses musculaires appel\u00e9es myoclones, qui se produisent au repos ou pendant le mouvement. Ces sympt\u00f4mes interf\u00e8rent avec les activit\u00e9s quotidiennes et peuvent provoquer des chutes fr\u00e9quentes. Plus important encore, ils persistent au fil du temps – r\u00e9sultant d’un handicap \u00e0 long terme.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Ce syndrome est relativement rare, n’affectant que 0,5% des patients qui pr\u00e9sentent un myoclonie apr\u00e8s l’anoxie c\u00e9r\u00e9brale. M\u00eame si nous connaissons ce syndrome depuis longtemps, les m\u00e9canismes pathologiques sous-jacents sont rest\u00e9s un myst\u00e8re\u00a0\u00bb, explique le neurophysiologiste Geoffroy Vellieux, qui a termin\u00e9 sa th\u00e8se m\u00e9dicale sur le sujet de Paris Brain Institute.<\/p>\n

La plus grande cohorte jamais assembl\u00e9e<\/h2>\n

Il est essentiel de comprendre la physiopathologie de la maladie pour d\u00e9velopper des approches th\u00e9rapeutiques efficaces. Cependant, dans le cas du syndrome de Lance-Adams, les chercheurs ont \u00e9t\u00e9 confront\u00e9s \u00e0 un d\u00e9fi majeur: les secousses musculaires des patients sont tr\u00e8s br\u00e8ves (quelques millisecondes), parfois \u00e0 peine perceptibles, ce qui rend difficile leur observation et leur interpr\u00e9tation clinique.<\/p>\n

De plus, bien que l’\u00e9lectroenc\u00e9phalographie (EEG) ait d\u00e9j\u00e0 \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9e par les cliniciens dans les premi\u00e8res \u00e9tudes sur le LAS dans les ann\u00e9es 1960, elle ne permet pas une identification pr\u00e9cise de l’origine des anomalies c\u00e9r\u00e9brales.<\/p>\n

Pour faire la lumi\u00e8re sur ces incertitudes, des chercheurs de l’\u00e9quipe \u00ab\u00a0Clinical and Experimental Epilepsy\u00a0\u00bb, co-dirig\u00e9e par le professeur Navarro (AP-HP, Sorbonne University) ont \u00e9tudi\u00e9 18 patients trait\u00e9s \u00e0 Piti\u00e9-Salp\u00eatri\u00e8re, une cohorte significative pour une maladie rare et le plus grand jamais assembl\u00e9 pour cette condition.<\/p>\n

Gr\u00e2ce \u00e0 des examens neurophysiologiques et neuroradiologiques approfondis (y compris l’\u00e9lectromyographie, l’\u00e9lectroenc\u00e9phalographie et la tomographie par \u00e9mission de positrons), l’\u00e9quipe a montr\u00e9 que le myoclonus des patients provient principalement du cortex c\u00e9r\u00e9bral, en particulier dans le cortex moteur.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Ces r\u00e9sultats confirment l’intuition initiale de Raymond Adams et James Lance, les neurologues qui ont donn\u00e9 son nom \u00e0 la maladie en 1963\u00a0\u00bb, note Navarro.<\/p>\n

Nouvelles avenues th\u00e9rapeutiques<\/h2>\n

Au sein de la cohorte, 11 patients ont \u00e9galement connu des crises d’\u00e9pilepsie. \u00c9tonnamment, pour 8 d’entre eux, Myoclonus a \u00e9t\u00e9 consid\u00e9rablement r\u00e9duit \u00e0 la suite de ces crises. \u00ab\u00a0Sur la base de cette observation, nous avons propos\u00e9 une th\u00e9rapie \u00e9lectroconvulsive \u00e0 un patient – qui implique de fournir un stimulus \u00e9lectrique \u00e0 travers le cerveau – pour reproduire les crises de mani\u00e8re contr\u00f4l\u00e9e. Le traitement a consid\u00e9rablement att\u00e9nu\u00e9 ses sympt\u00f4mes, qui avaient \u00e9t\u00e9 r\u00e9sistants aux m\u00e9dicaments\u00a0\u00bb, ajoute le chercheur.<\/p>\n

Cette d\u00e9couverte ouvre la voie \u00e0 de nouvelles strat\u00e9gies pour moduler une activit\u00e9 corticale anormale.<\/p>\n

Enfin, les chercheurs pr\u00e9voient d’effectuer de nouvelles \u00e9tudes pour identifier exactement les populations et r\u00e9seaux de neurones, dans le cortex moteur, d\u00e9clenchent la cascade de signaux qui provoque le myoclonus – dans l’objectif de d\u00e9velopper de nouveaux traitements, bas\u00e9s sur un m\u00e9dicament ou autrement, pour am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie des patients.<\/p>\n

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