{"id":5387,"date":"2025-03-30T18:55:56","date_gmt":"2025-03-30T16:55:56","guid":{"rendered":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/limpact-de-la-dystrophie-musculaire-de-duchenne-sur-le-cerveau-peut-etre-reversible\/"},"modified":"2025-03-30T18:55:58","modified_gmt":"2025-03-30T16:55:58","slug":"limpact-de-la-dystrophie-musculaire-de-duchenne-sur-le-cerveau-peut-etre-reversible","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/limpact-de-la-dystrophie-musculaire-de-duchenne-sur-le-cerveau-peut-etre-reversible\/","title":{"rendered":"L’impact de la dystrophie musculaire de Duchenne sur le cerveau peut \u00eatre r\u00e9versible"},"content":{"rendered":"
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De nouvelles recherches men\u00e9es par l’Universit\u00e9 de Portsmouth ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 comment la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), mieux connue pour provoquer une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence musculaire s\u00e9v\u00e8re, affecte \u00e9galement profond\u00e9ment le cerveau, conduisant \u00e0 des d\u00e9fis cognitifs et comportementaux qui sont tr\u00e8s divers et certains pourraient \u00eatre r\u00e9versibles.<\/p>\n

Le DMD, un trouble g\u00e9n\u00e9tique affectant 1 naissance sur 5000, est caus\u00e9 par des mutations du g\u00e8ne DMD. Bien que cela conduit principalement \u00e0 un gaspillage musculaire, un nouvel article publi\u00e9 dans M\u00e9decine mol\u00e9culaire<\/i> met en \u00e9vidence le fondement mol\u00e9culaire de l’impact neuropsychiatrique d\u00e9vastateur, qui montre les difficult\u00e9s d’apprentissage, les troubles de la m\u00e9moire et les risques accrus du TDAH et de l’autisme.<\/p>\n

L’auteur principal, le professeur Darek Gorecki de l’\u00c9cole de m\u00e9decine, de pharmacie et de sciences biologiques de l’Universit\u00e9 de Portsmouth, a d\u00e9clar\u00e9: \u00ab\u00a0Pendant des d\u00e9cennies, nous nous sommes concentr\u00e9s sur les muscles car leurs dommages provoquent la mort des patients. Mais le cerveau est \u00e9galement profond\u00e9ment affect\u00e9 par le DMD. La compr\u00e9hension de ces changements est crucial pour d\u00e9velopper des traitements qui abordent la totalit\u00e9 de la maladie de la maladie.<\/p>\n

Les scientifiques ont d\u00e9termin\u00e9 comment l’absence de dystrophines pleine longueur (une cause profonde de DMD) dans les r\u00e9gions du cerveau cl\u00e9s modifie le d\u00e9veloppement et le m\u00e9tabolisme. De fa\u00e7on inattendue, les anomalies dystrophiques varient dans diff\u00e9rentes parties du cerveau et modifient \u00e9galement avec le temps, surtout, certains de ces changements pourraient \u00eatre r\u00e9versibles, ouvrant la porte \u00e0 des th\u00e9rapies cibl\u00e9es.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Nous comprenons maintenant que ces anomalies c\u00e9r\u00e9brales se d\u00e9veloppent diff\u00e9remment dans des r\u00e9gions c\u00e9r\u00e9brales sp\u00e9cifiques au fil du temps, ce qui signifie qu’une intervention pr\u00e9coce cibl\u00e9e pourrait \u00eatre essentielle\u00a0\u00bb, ajoute le professeur Gorecki. \u00ab\u00a0Cette d\u00e9couverte nous donne un r\u00e9el espoir que nous pouvons am\u00e9liorer au moins certains sympt\u00f4mes cognitifs et comportementaux chez les patients DMD.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Les patients atteints de DMD ont des QI en moyenne d’un \u00e9cart-type inf\u00e9rieur \u00e0 la population g\u00e9n\u00e9rale, avec 30% de score inf\u00e9rieur \u00e0 70. Ceci est li\u00e9 \u00e0 la perte de dystrophines pleine longueur, des prot\u00e9ines cl\u00e9s essentielles pour la fonction musculaire et c\u00e9r\u00e9brale. L’\u00e9tude a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 que:<\/p>\n

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  • Le cerveau (contenant l’hippocampe, le cortex c\u00e9r\u00e9bral et l’amygdale) et le cervelet sont affect\u00e9s diff\u00e9remment.<\/li>\n
  • Une barri\u00e8re h\u00e9mato-enc\u00e9phalique qui fuit permet aux mol\u00e9cules inflammatoires lib\u00e9r\u00e9es des muscles d\u00e9g\u00e9n\u00e9rants d’entrer dans le cerveau, aggravant potentiellement les sympt\u00f4mes cognitifs.<\/li>\n
  • Le cervelet, vital pour l’apprentissage moteur, mais aussi le langage et les fonctions cognitives plus \u00e9lev\u00e9es, est affect\u00e9e \u00e0 la fin de sa maturation.<\/li>\n<\/ul>\n

    L’utilisation du s\u00e9quen\u00e7age d’ARN et des analyses du cerveau fonctionnel L’\u00e9quipe de 21 scientifiques de huit centres de recherche a d\u00e9couvert que certains changements de cerveau sont pr\u00e9sents \u00e0 la naissance, tandis que d’autres \u00e9mergent apr\u00e8s la naissance.<\/p>\n

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    \n \"L'impact
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    Le professeur Gorecki explique: \u00ab\u00a0Cela signifie que nous avons une fen\u00eatre d’opportunit\u00e9 d’intervenir. En ciblant ces d\u00e9fauts survenant apr\u00e8s la naissance, nous pourrions potentiellement am\u00e9liorer la fonction cognitive chez les patients DMD.\u00a0\u00bb<\/p>\n

    L’\u00e9tude met \u00e9galement en \u00e9vidence des strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques potentielles. Celles-ci vont de l’inversion de certains sympt\u00f4mes cognitifs en restaurant la dystrophine au cerveau, en utilisant des traitements anti-inflammatoires pour aider \u00e0 contrer les dommages caus\u00e9s par la suractivation du syst\u00e8me immunitaire et les interventions alimentaires telles que le r\u00e9gime c\u00e9tog\u00e8ne pour stimuler la fonction c\u00e9r\u00e9brale.<\/p>\n

    \u00ab\u00a0Ces r\u00e9sultats donnent l’espoir que nous ne traitons pas seulement les sympt\u00f4mes, nous pourrions r\u00e9ellement changer la trajectoire de la maladie\u00a0\u00bb, ajoute le professeur Gorecki.<\/p>\n

    Cette recherche jette les bases des th\u00e9rapies c\u00e9r\u00e9brales cibl\u00e9es pour la DMD, nous rapprochant des traitements qui traitent \u00e0 la fois les effets musculaires et cognitifs de la maladie.<\/p>\n

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