{"id":4096,"date":"2025-02-06T17:55:48","date_gmt":"2025-02-06T16:55:48","guid":{"rendered":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/la-fibrose-kystique-modifie-le-systeme-immunitaire-des-premiers-stades-de-la-vie-decouvrent-les-chercheurs\/"},"modified":"2025-02-06T17:55:49","modified_gmt":"2025-02-06T16:55:49","slug":"la-fibrose-kystique-modifie-le-systeme-immunitaire-des-premiers-stades-de-la-vie-decouvrent-les-chercheurs","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/la-fibrose-kystique-modifie-le-systeme-immunitaire-des-premiers-stades-de-la-vie-decouvrent-les-chercheurs\/","title":{"rendered":"La fibrose kystique modifie le syst\u00e8me immunitaire des premiers stades de la vie, d\u00e9couvrent les chercheurs"},"content":{"rendered":"
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Malgr\u00e9 de nouveaux m\u00e9dicaments, la fibrose kystique entra\u00eene souvent des dommages pulmonaires permanents. En travaillant avec une \u00e9quipe internationale, des chercheurs de l’Universit\u00e9 technique de Munich (TUM) ont d\u00e9couvert que la maladie provoque des changements dans le syst\u00e8me immunitaire au d\u00e9but de la vie, probablement m\u00eame chez les nouveau-n\u00e9s. Ces changements entra\u00eenent une inflammation fr\u00e9quente et ne sont pas affect\u00e9s par les m\u00e9dicaments ciblant la production de mucus alt\u00e9r\u00e9e.<\/p>\n

La fibrose kystique est caus\u00e9e par des mutations g\u00e9n\u00e9tiques h\u00e9r\u00e9ditaires qui alt\u00e8rent ou arr\u00eatent la production de la prot\u00e9ine CFTR. Les voies respiratoires sont tr\u00e8s gravement affect\u00e9es. L\u00e0, le mucus devient si visqueux que les agents pathog\u00e8nes comme les bact\u00e9ries ne peuvent pas \u00eatre \u00e9limin\u00e9s par la toux. Le r\u00e9sultat est souvent un cycle mortel d’infection et d’inflammation.<\/p>\n

Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, les m\u00e9decins ont commenc\u00e9 \u00e0 utiliser des th\u00e9rapies dits de modulateur CFTR pour am\u00e9liorer la fonction de la prot\u00e9ine. Cela r\u00e9duit la formation de mucus et am\u00e9liore consid\u00e9rablement la qualit\u00e9 de vie des personnes affect\u00e9es. Cependant, des \u00e9tudes cliniques montrent que l’inflammation des voies respiratoires continue de se produire fr\u00e9quemment. Chez les patients plus \u00e2g\u00e9s, la baisse de la fonction pulmonaire semble imparable.<\/p>\n

La recherche actuelle vise \u00e0 d\u00e9couvrir des processus suppl\u00e9mentaires dans la fibrose kystique. \u00ab\u00a0Nous avons sp\u00e9cifiquement examin\u00e9 comment le syst\u00e8me immunitaire se comporte dans la fibrose kystique avant le d\u00e9but du cycle d’infection et d’inflammation\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 le professeur Nikolai Klymiuk de TUM. Il fait partie de l’\u00e9quipe internationale qui a r\u00e9cemment publi\u00e9 une \u00e9tude sur la fibrose kystique M\u00e9decine translationnelle scientifique<\/i>.<\/p>\n

Les chercheurs ont d\u00e9couvert que dans les \u00e9chantillons de sang d’enfants atteints de fibrose kystique et de mati\u00e8re biologique de porcs ayant le m\u00eame d\u00e9faut g\u00e9n\u00e9tique, certaines cellules du syst\u00e8me immunitaire inn\u00e9 sont immatures. Cela les rend moins efficaces pour lutter contre les bact\u00e9ries.<\/p>\n

Les porcs atteints de fibrose kystique ont \u00e9galement montr\u00e9 un nombre accru et une composition significativement alt\u00e9r\u00e9e des cellules immunitaires dans les poumons \u00e0 la naissance. La forte ressemblance entre les syst\u00e8mes immunitaires des porcs et des humains sugg\u00e8re que cette d\u00e9couverte s’applique probablement \u00e9galement aux patients humains.<\/p>\n

Selon les auteurs, une explication possible des changements dans le syst\u00e8me immunitaire pourrait \u00eatre une sorte de \u00abprogramme d’urgence\u00bb. Le programme stimule le corps \u00e0 produire un grand nombre de cellules immunitaires particuli\u00e8rement rapidement ou sur une p\u00e9riode de temps plus longue.<\/p>\n

Une cons\u00e9quence est la formation de cellules immunitaires immatures, qui pourraient contribuer au cycle mortel des infections et de l’inflammation dans la fibrose kystique: bien que les cellules immunitaires soient pr\u00e9sentes dans les poumons, elles sont inefficaces et causent des dommages au tissu pulmonaire sans pr\u00e9venir les infections dans les longs terme.<\/p>\n

\u00c9tant donn\u00e9 que les cellules immunitaires ne produisent g\u00e9n\u00e9ralement que de tr\u00e8s petites quantit\u00e9s de CFTR, l’\u00e9quipe de recherche estime que l’influence de la fibrose kystique sur le syst\u00e8me immunitaire est indirecte. Cela pourrait expliquer pourquoi les r\u00e9actions immunitaires d\u00e9fectueuses ne peuvent pas \u00eatre bien trait\u00e9es avec de nouvelles th\u00e9rapies par modulateur CFTR.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Nous ne savons pas encore exactement pourquoi les cellules immunitaires de la fibrose kystique montrent de tels changements\u00a0\u00bb, explique Nikolai Klymiuk, professeur de traduction cardiovasculaire dans de grands mod\u00e8les animaux. \u00ab\u00a0Cependant, nous pouvons montrer que ceux-ci se produisent t\u00f4t dans la vie. Ils persistent ensuite dans le plus \u00e9l\u00e9ment de vie.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Selon Klymiuk, bien que les cellules immunitaires alt\u00e9r\u00e9es soient connues dans des \u00e9chantillons de sang d’adultes atteints de fibrose kystique, ils ont \u00e9t\u00e9 consid\u00e9r\u00e9s comme une cons\u00e9quence des nombreuses infections.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Pour permettre aux personnes atteintes de fibrose kystique de vivre sans sympt\u00f4mes, nous devons probablement lutter contre la maladie \u00e0 plusieurs niveaux\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Klymiuk. \u00ab\u00a0Nous esp\u00e9rons que notre travail nous aidera \u00e0 mieux comprendre les causes du syst\u00e8me immunitaire d\u00e9fectueux et les corriger \u00e0 l’avenir.\u00a0\u00bb<\/p>\n

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Depuis plus de dix ans, j'explore et rapporte les histoires poignantes des individus confront\u00e9s \u00e0 ces d\u00e9fis, tout en sensibilisant le public aux traitements novateurs et aux progr\u00e8s scientifiques dans ce domaine. 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