{"id":4015,"date":"2025-02-03T17:57:50","date_gmt":"2025-02-03T16:57:50","guid":{"rendered":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/les-scientifiques-demelent-la-cause-derriere-une-mort-soudaine-inattendue-dans-lepilepsie\/"},"modified":"2025-02-03T17:58:01","modified_gmt":"2025-02-03T16:58:01","slug":"les-scientifiques-demelent-la-cause-derriere-une-mort-soudaine-inattendue-dans-lepilepsie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/les-scientifiques-demelent-la-cause-derriere-une-mort-soudaine-inattendue-dans-lepilepsie\/","title":{"rendered":"Les scientifiques d\u00e9m\u00ealent la cause derri\u00e8re une mort soudaine inattendue dans l’\u00e9pilepsie"},"content":{"rendered":"
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Aux \u00c9tats-Unis, pr\u00e8s de trois millions d’adultes de 18 ans et plus ont d\u00e9clar\u00e9 avoir une \u00e9pilepsie active en 2021 et 2022. Le SUDEP (d\u00e9c\u00e8s soudain inattendu dans l’\u00e9pilepsie), cependant, est rare, sur le plan d’une personne sur 1000 et entra\u00eenant environ 3 000 d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par environ 3 000 d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par environ 3 000 d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par environ 3 000 d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par environ 3 000 d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par d\u00e9c\u00e8s par mort ann\u00e9e. Sa raret\u00e9 l’a envelopp\u00e9e de myst\u00e8re, bien que certaines th\u00e9ories soulignent les convulsions perturbant le c\u0153ur et la respiration, entra\u00eenant finalement la mort.<\/p>\n

Maintenant, les scientifiques de la Southern Methodist University se rapprochent de certaines r\u00e9ponses, illuminant ce qui pourrait arriver dans le cerveau lorsque le SUDEP frappe.<\/p>\n

Dans une \u00e9tude publi\u00e9e dans la revue Communications c\u00e9r\u00e9brales<\/i>les chercheurs ont identifi\u00e9 des neurones du syst\u00e8me corticolimbique du cerveau – ont fait monter des r\u00e9gions qui r\u00e9gissent tout, des \u00e9motions \u00e0 la fr\u00e9quence cardiaque – qui sous-tendent le SUDEP.<\/p>\n

Lorsque ces neurones manquaient d’une activit\u00e9 \u00e9lectrique r\u00e9gulant les prot\u00e9ines, appel\u00e9e KV1.1, les souris ont eu des convulsions et des probl\u00e8mes de souffle et de fonction cardiaque. Dans le cas d’une souris, les chercheurs ont observ\u00e9 un \u00e9v\u00e9nement SUDEP complet, avec des probl\u00e8mes respiratoires suivis d’une insuffisance cardiaque, qui correspondait aux mod\u00e8les pr\u00e9c\u00e9demment observ\u00e9s chez l’homme.<\/p>\n

Bien que les mod\u00e8les animaux ne soient pas des indicateurs parfaits pour l’homme, ces r\u00e9sultats se distinguent parce qu’ils arrivent \u00e0 la racine de SUDEP, au moins pour un type de mutation g\u00e9n\u00e9tique rare responsable de l’\u00e9pilepsie, a d\u00e9clar\u00e9 le Dr Michael Privitera, directeur du centre d’\u00e9pilepsie de la Universit\u00e9 de Cincinnati Gardner Neuroscience Institute, qui n’a pas \u00e9t\u00e9 impliqu\u00e9e dans la nouvelle \u00e9tude.<\/p>\n

Recherche du cerveau<\/h2>\n

Il est connu depuis plus d’un si\u00e8cle que l’\u00e9pilepsie – un trouble c\u00e9r\u00e9bral \u00e0 long terme marqu\u00e9 par des signaux \u00e9lectriques anormaux d\u00e9clenchant des crises – d\u00e9gage un risque de d\u00e9c\u00e8s. Au 20e si\u00e8cle, il est devenu clair que de nombreux d\u00e9c\u00e8s li\u00e9s \u00e0 l’\u00e9pilepsie se produisent de fa\u00e7on inattendue et dans des circonstances b\u00e9nignes. Ce ph\u00e9nom\u00e8ne, appel\u00e9 la mort soudaine inattendue en \u00e9pilepsie (ou SUDEP pour faire court), a \u00e9t\u00e9 officiellement d\u00e9fini en 1997.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Les gens peuvent avoir Sudep \u00e0 tout \u00e2ge\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Privitera, quelle que soit leur sant\u00e9. Les facteurs de risque comprennent des convulsions incontr\u00f4l\u00e9es et une mauvaise adh\u00e9sion aux m\u00e9dicaments, ou lorsque les gens ne prennent pas leur m\u00e9dicament comme prescrit, a expliqu\u00e9 Privitera. Il a ajout\u00e9 que les hommes sont l\u00e9g\u00e8rement plus \u00e0 risque que les femmes, bien qu’il n’y ait pas de grande diff\u00e9rence.<\/p>\n

En 2013, la mortalit\u00e9 historique de l’\u00e9tude de l’unit\u00e9 de surveillance de l’\u00e9pilepsie a apport\u00e9 de nouveaux informations \u00e0 SUDEP. L’\u00e9tude a rapport\u00e9 16 cas de SUDEP et neuf cas pr\u00e8s de 147 unit\u00e9s de surveillance de l’\u00e9pilepsie \u00e0 travers l’Europe, Isra\u00ebl, l’Australie et la Nouvelle-Z\u00e9lande.<\/p>\n

Il a montr\u00e9 qu’il y avait une s\u00e9rie d’\u00e9v\u00e9nements qui avaient tendance \u00e0 se produire avec SUDEP: une crise tonique-clonique – o\u00f9 une personne perd conscience et a raidissant et secouant les muscles – suivi de probl\u00e8mes respiratoires et d’insuffisance cardiaque, entra\u00eenant la mort.<\/p>\n

\u00ab\u00a0L’\u00e9tude a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 qu’il semble que la respiration s’arr\u00eate \u00e0 la fen\u00eatre courte apr\u00e8s la crise, puis le c\u0153ur \u00e9choue plus tard\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Edward Glasscock, professeur de biologie \u00e0 l’Universit\u00e9 m\u00e9thodiste du Sud qui a dirig\u00e9 la nouvelle \u00e9tude.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Donc, ce genre a point\u00e9 tout le monde de regarder la respiration contre le c\u0153ur, car pendant longtemps, on pensait que peut-\u00eatre les convulsions vous am\u00e8nent \u00e0 avoir une arythmie cardiaque mortelle.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Mais un m\u00e9canisme biologique sous-jacent pour la connexion du cerveau-c\u0153ur-c\u0153ur est rest\u00e9 insaisissable. Ce que les scientifiques ont pu se rassembler proviennent d’\u00e9tudes animales, en particulier d’un type de souris g\u00e9n\u00e9tiquement modifi\u00e9 pour manquer d’un g\u00e8ne appel\u00e9 KCNA1. Ce g\u00e8ne code pour la prot\u00e9ine KV1.1, qui aide \u00e0 r\u00e9guler l’activit\u00e9 \u00e9lectrique en contr\u00f4lant l’\u00e9coulement de potassium dans et hors des neurones.<\/p>\n

Les souris manquant KV1.1 montrent des traits similaires aux humains avec l’\u00e9pilepsie et ceux qui ont connu le SUDEP: des crises fr\u00e9quentes et des probl\u00e8mes respiratoires qui se produisent avant les probl\u00e8mes cardiaques. (Les mutations de KCNA1 se produisent chez l’homme mais sont rares, a d\u00e9clar\u00e9 Privitera.)<\/p>\n

Pour leur \u00e9tude, Kelsey Paulhus, le premier auteur de l’\u00e9tude et chercheur postdoctoral \u00e0 SMU, et Glasscock a explor\u00e9 si la suppression de KV1.1 des neurones \u00e9tait suffisante pour provoquer la respiration, le c\u0153ur et les probl\u00e8mes de crise li\u00e9s au SUDEP. Si tel \u00e9tait le cas, quels neurones et dans quelles voies du cerveau ont \u00e9t\u00e9 les premi\u00e8res \u00e0 \u00eatre affect\u00e9es?<\/p>\n

En utilisant une souris manquant le g\u00e8ne KCNA1 mais en le supprimant sp\u00e9cifiquement des neurones du cerveau de la souris, Paulhus et Glasscock ont \u200b\u200bconstat\u00e9 que cela \u00e9tait suffisant pour provoquer l’\u00e9pilepsie, la mort pr\u00e9coce et les probl\u00e8mes de respiration et de fonction cardiaque.<\/p>\n

Ils ont ensuite cr\u00e9\u00e9 des souris d\u00e9pourvues de KV1.1 dans les r\u00e9gions du cerveau ant\u00e9rieur o\u00f9 cette prot\u00e9ine est g\u00e9n\u00e9ralement abondante. Ces r\u00e9gions incluent le n\u00e9ocortex (chez l’homme, il est responsable des fonctions du cerveau plus \u00e9lev\u00e9es comme l’apprentissage et la conscience), l’hippocampe (joue un r\u00f4le majeur dans l’apprentissage et la m\u00e9moire) et l’amygdale (cl\u00e9 du traitement \u00e9motionnel).<\/p>\n

Les cerveaux et les c\u0153urs des souris ont ensuite \u00e9t\u00e9 implant\u00e9s avec des fils pour mesurer et enregistrer des signaux \u00e9lectriques, et les animaux ont ensuite \u00e9t\u00e9 plac\u00e9s dans une chambre de pl\u00e9thysmographie qui a surveill\u00e9 leur respiration.<\/p>\n

Comme pr\u00e9vu, ils ont connu des convulsions spontan\u00e9es et des probl\u00e8mes de c\u0153ur et de poumon connexes. Une souris est d\u00e9c\u00e9d\u00e9e de Sudep.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Catching qui \u00e9tait vraiment rare parce que nous ne faisons que ces enregistrements avec une respiration entre six et huit heures \u00e0 la fois\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Paulhus. \u00ab\u00a0Je me sens tr\u00e8s chanceux que … nous avons pu le saisir parce que ce sont des informations vraiment importantes.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Lors de la cartographie de l’activit\u00e9 \u00e9lectrique dans le cerveau, Paulhus et Glasscock ont \u200b\u200bconstat\u00e9 que les neurones excitateurs du syst\u00e8me corticolimbique d\u00e9clenchaient la r\u00e9action en cha\u00eene du SUDEP. Les neurones excitateurs, comme leur nom l’indique, excitent d’autres neurones tandis que les neurones inhibiteurs amortissent l’activit\u00e9 \u00e9lectrique.<\/p>\n

L’hypoth\u00e8se de Paulhus et Glasscock est que pendant le SUDEP, le syst\u00e8me corticolimbique influence le syst\u00e8me nerveux autonome, le r\u00e9seau de nerfs qui traitent des t\u00e2ches corporelles inconscientes comme le rythme cardiaque et la respiration.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Nous savons \u00e0 travers diff\u00e9rentes exp\u00e9riences que si vous manipulez le syst\u00e8me corticolimbique, cela peut affecter la fonction cardiaque et pulmonaire\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Paulhus. \u00ab\u00a0Nous savons \u00e9galement qu’il a une communication directe avec le tronc c\u00e9r\u00e9bral, donc c’\u00e9tait un aspect vraiment important pour expliquer pourquoi nous y avons perfectionn\u00e9.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Des recherches suppl\u00e9mentaires sont encore n\u00e9cessaires<\/h2>\n

Bien que ces r\u00e9sultats r\u00e9v\u00e8lent certains des COG invisibles de SUDEP, des recherches suppl\u00e9mentaires sont n\u00e9cessaires pour voir si le m\u00e9canisme est vrai pour l’\u00e9pilepsie en raison d’autres causes g\u00e9n\u00e9tiques ou des facteurs tels que traumatiser les l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales, a d\u00e9clar\u00e9 Robert Hunt, directeur du centre de recherche en \u00e9pilepsie de l’Universit\u00e9 de Californie \u00e0 Irvine, qui n’\u00e9tait pas impliqu\u00e9e dans l’\u00e9tude.<\/p>\n

\u00ab\u00a0La question suivante serait: pouvons-nous arr\u00eater Sudep?\u00a0\u00bb Dit Hunt. \u00ab\u00a0Si nous pouvons faire cela, pouvons-nous s\u00e9parer une crise d’au moins les \u00e9v\u00e9nements cardiaques et pulmonaires? Alors la question suivante serait, si nous pouvons le faire, cela emp\u00eache-t-il le SUDEP? Pouvons-nous construire les outils et la technologie?\u00a0\u00bb<\/p>\n

Privitera a d\u00e9clar\u00e9 que les dispositifs intracr\u00e2niens, qui fournissent des impulsions \u00e9lectriques pour corriger l’activit\u00e9 \u00e9lectrique anormale du cerveau, prennent pied dans le traitement de l’\u00e9pilepsie et, potentiellement, pour pr\u00e9venir le SUDEP.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Il y a des preuves indirectes, par exemple, que l’implantation de stimulateurs nerveuses vagues ne rend pas beaucoup de gens sans crise, mais il semble que, si vous regardez les essais cliniques, il y avait un risque l\u00e9g\u00e8rement r\u00e9duit de SUDEP \u00bb, A d\u00e9clar\u00e9 Privitera.<\/p>\n

Paulhus et Glasscock reconnaissent que leur d\u00e9couverte n’est que la pointe de l’iceberg. Mais ils esp\u00e8rent \u00e9tendre leurs r\u00e9sultats pour d\u00e9couvrir des biomarqueurs qui identifient o\u00f9 la communication entre le cerveau, le c\u0153ur et les poumons traverse leurs mod\u00e8les d’\u00e9pilepsie. De tels biomarqueurs pourraient un jour aider les personnes atteintes d’\u00e9pilepsie et leurs familles g\u00e9rer et naviguer dans la condition m\u00e9dicale – dans l’espoir sans crainte de SUDEP.<\/p>\n

\u00ab\u00a0L’une des choses que j’aimerais souligner, c’est que les esprits les plus brillants sont consacr\u00e9s \u00e0 essayer de comprendre cela\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Paulhus. \u00ab\u00a0Il y a tellement de gens si consacr\u00e9s \u00e0 cela et essayer de faire d’\u00e9normes mesures. Je pense qu’avec la vitesse de la vitesse, nous, en tant que champ, pouvons faire des progr\u00e8s tr\u00e8s importants.\u00a0\u00bb<\/p>\n

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