{"id":1563,"date":"2024-10-24T07:15:19","date_gmt":"2024-10-24T05:15:19","guid":{"rendered":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/"},"modified":"2024-10-24T07:15:27","modified_gmt":"2024-10-24T05:15:27","slug":"de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/","title":{"rendered":"De nouvelles recherches offrent de l’espoir pour traiter les neuropathies p\u00e9riph\u00e9riques h\u00e9r\u00e9ditaires"},"content":{"rendered":"
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Une \u00e9tude r\u00e9cente men\u00e9e par le Dr Jordan Verplank, professeur adjoint au d\u00e9partement d’anatomie, de physiologie et de g\u00e9n\u00e9tique de l’Universit\u00e9 des services en uniforme des sciences de la sant\u00e9 (USU), et une \u00e9quipe de scientifiques de l’USU, Universit\u00e9 d’\u00c9tat de Buffalo (New York) , et Cyclerion Therapeutics, ont identifi\u00e9 une approche prometteuse pour traiter les neuropathies p\u00e9riph\u00e9riques h\u00e9r\u00e9ditaires, en particulier la maladie de Charcot Marie Tooth de types 1A (CMT1A) et 1B (CMT1B).<\/p>\n

En se concentrant sur les niveaux croissants de guanosine monophosphate cyclique (cGMP), une mol\u00e9cule de signalisation impliqu\u00e9e dans divers processus biologiques, l’\u00e9tude a montr\u00e9 des am\u00e9liorations potentielles de la my\u00e9linisation, de la conduction nerveuse et de la coordination motrice dans des mod\u00e8les de souris affect\u00e9s par ces conditions. Les r\u00e9sultats ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9s dans Sciences de la vie cellulaire et mol\u00e9culaire<\/i> le 14 octobre 2024.<\/p>\n

La maladie de Charcot Marie Tooth (CMT) est le trouble neurologique h\u00e9r\u00e9ditaire le plus r\u00e9pandu dans le monde, touchant environ 1 individu sur 2 500. Cette condition affecte les nerfs p\u00e9riph\u00e9riques, le vaste r\u00e9seau de nerfs qui relient le cerveau et la moelle \u00e9pini\u00e8re au reste du corps.<\/p>\n

Au fil du temps, la CMT entra\u00eene la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence de ces nerfs, entra\u00eenant une faiblesse, une perte de sensation, des picotements et, \u00e9ventuellement, une d\u00e9ficience physique et un handicap. Il n\u2019existe actuellement aucun traitement efficace pour cette maladie d\u00e9bilitante.<\/p>\n

La CMT englobe diff\u00e9rents types, provoqu\u00e9s par des mutations dans plus de 130 g\u00e8nes. Notamment, environ 75 % des cas diagnostiqu\u00e9s proviennent de mutations dans deux g\u00e8nes : PMP22, associ\u00e9 \u00e0 CMT1A, et MPZ, li\u00e9 \u00e0 CMT1B. Dans les mod\u00e8les CMT1A et CMT1B, la recherche a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une alt\u00e9ration significative de la d\u00e9gradation des prot\u00e9ines par le prot\u00e9asome dans les nerfs p\u00e9riph\u00e9riques.<\/p>\n

Le prot\u00e9asome fonctionne comme un broyeur \u00e0 d\u00e9chets de la cellule, responsable de la d\u00e9gradation des prot\u00e9ines anciennes, endommag\u00e9es ou ind\u00e9sirables, emp\u00eachant ainsi leur accumulation, ce qui pourrait perturber les fonctions cellulaires essentielles.<\/p>\n

Dans le cadre des CMT1A et CMT1B, il a \u00e9t\u00e9 constat\u00e9 que l’activit\u00e9 du prot\u00e9asome \u00e9tait insuffisante, entra\u00eenant une accumulation de prot\u00e9ines non dig\u00e9r\u00e9es, dont celles qui contribuent \u00e0 la progression de la maladie.<\/p>\n

L’\u00e9tude a explor\u00e9 le potentiel des m\u00e9dicaments qui augmentent les niveaux de GMPc pour activer le prot\u00e9asome, am\u00e9liorant ainsi la d\u00e9gradation des prot\u00e9ines. Les mod\u00e8les de souris CMT1A et CMT1B ont \u00e9t\u00e9 trait\u00e9s avec ces m\u00e9dicaments stimulant le GMPc pendant trois semaines, et les r\u00e9sultats ont \u00e9t\u00e9 encourageants\u00a0: une r\u00e9duction significative de l’accumulation de prot\u00e9ines non d\u00e9grad\u00e9es, une vitesse de conduction nerveuse am\u00e9lior\u00e9e et une coordination motrice am\u00e9lior\u00e9e ont \u00e9t\u00e9 observ\u00e9es.<\/p>\n

L\u2019un des m\u00e9dicaments notables utilis\u00e9s dans l\u2019\u00e9tude \u00e9tait un inhibiteur de la phosphodiest\u00e9rase 5, d\u00e9j\u00e0 approuv\u00e9 par la FDA et largement utilis\u00e9 pour d\u2019autres conditions m\u00e9dicales. Cela ouvre des possibilit\u00e9s passionnantes pour la r\u00e9utilisation des m\u00e9dicaments existants afin de relever les d\u00e9fis pos\u00e9s par CMT1A et CMT1B.<\/p>\n

Les r\u00e9sultats repr\u00e9sentent une avanc\u00e9e significative dans la compr\u00e9hension et potentiellement dans le traitement de ces neuropathies h\u00e9r\u00e9ditaires. Bien que des recherches suppl\u00e9mentaires soient n\u00e9cessaires pour \u00e9tablir pleinement l’efficacit\u00e9 et la s\u00e9curit\u00e9 de ces traitements chez l’homme, les perspectives d’am\u00e9lioration de la vie des personnes touch\u00e9es par la CMT sont \u00e0 la fois pleines d’espoir et prometteuses.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Cette recherche marque une avanc\u00e9e passionnante dans notre compr\u00e9hension de la maladie de Charcot Marie Tooth\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Verplank, qui a r\u00e9cemment \u00e9t\u00e9 nomm\u00e9 parmi les \u00ab\u00a040 moins de 40\u00a0\u00bb meilleurs chercheurs et cliniciens par l’association Charcot Marie Tooth.<\/p>\n

\u00ab\u00a0En d\u00e9couvrant de nouvelles fa\u00e7ons de traiter les causes sous-jacentes de la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence nerveuse, nous ouvrons de r\u00e9elles possibilit\u00e9s pour de futurs traitements. Il s’agit d’une \u00e9volution encourageante pour les patients et leurs familles, qui nous rapprochent de th\u00e9rapies susceptibles d’am\u00e9liorer consid\u00e9rablement la qualit\u00e9 de vie.\u00a0\u00bb<\/p>\n

\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tFourni par les services en uniforme de l’Universit\u00e9 des sciences de la sant\u00e9 (USU)<\/p>\n

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Mon engagement r\u00e9side dans l'espoir de cr\u00e9er une communaut\u00e9 inform\u00e9e et empathique, pr\u00eate \u00e0 soutenir ceux qui luttent contre ces \u00e9preuves.\",\"sameAs\":[\"https:\/\/rvh-synergie.org\/\"]}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"De nouvelles recherches offrent de l'espoir pour traiter les neuropathies p\u00e9riph\u00e9riques h\u00e9r\u00e9ditaires - RVH-Synergie.org","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/","og_locale":"fr_FR","og_type":"article","og_title":"De nouvelles recherches offrent de l'espoir pour traiter les neuropathies p\u00e9riph\u00e9riques h\u00e9r\u00e9ditaires - RVH-Synergie.org","og_description":"Une \u00e9tude r\u00e9cente men\u00e9e par le Dr Jordan Verplank, professeur adjoint au d\u00e9partement d’anatomie, de","og_url":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/","og_site_name":"RVH-Synergie","article_published_time":"2024-10-24T05:15:19+00:00","article_modified_time":"2024-10-24T05:15:27+00:00","og_image":[{"width":2043,"height":2420,"url":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/1729746920_De-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies.jpg","type":"image\/jpeg"}],"author":"Charles Martinez","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"\u00c9crit par":"Charles Martinez","Dur\u00e9e de lecture estim\u00e9e":"4 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"Article","@id":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/"},"author":{"name":"Charles Martinez","@id":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/#\/schema\/person\/aa5ea98671fb4e8620f488a0795d2560"},"headline":"De nouvelles recherches offrent de l’espoir pour traiter les neuropathies p\u00e9riph\u00e9riques h\u00e9r\u00e9ditaires","datePublished":"2024-10-24T05:15:19+00:00","dateModified":"2024-10-24T05:15:27+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/"},"wordCount":772,"publisher":{"@id":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/#organization"},"image":{"@id":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/1729746920_De-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies.jpg","keywords":["h\u00e9r\u00e9ditaires","Les","lespoir","neuropathies","nouvelles","offrent","p\u00e9riph\u00e9riques","pour","recherches","traiter"],"articleSection":["Les maladies"],"inLanguage":"fr-FR"},{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/","url":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/de-nouvelles-recherches-offrent-de-lespoir-pour-traiter-les-neuropathies-peripheriques-hereditaires\/","name":"De nouvelles recherches offrent de l'espoir pour traiter les neuropathies p\u00e9riph\u00e9riques h\u00e9r\u00e9ditaires - 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