{"id":1362,"date":"2024-10-17T07:00:26","date_gmt":"2024-10-17T05:00:26","guid":{"rendered":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/utiliser-le-poisson-zebre-comme-modele-pour-etudier-le-mecanisme-sous-jacent-du-syndrome-de-nager\/"},"modified":"2024-10-17T07:00:29","modified_gmt":"2024-10-17T05:00:29","slug":"utiliser-le-poisson-zebre-comme-modele-pour-etudier-le-mecanisme-sous-jacent-du-syndrome-de-nager","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/utiliser-le-poisson-zebre-comme-modele-pour-etudier-le-mecanisme-sous-jacent-du-syndrome-de-nager\/","title":{"rendered":"Utiliser le poisson z\u00e8bre comme mod\u00e8le pour \u00e9tudier le m\u00e9canisme sous-jacent du syndrome de Nager"},"content":{"rendered":"<div>\n<div class=\"article-gallery lightGallery\">\n<div data-thumb=\"https:\/\/scx1.b-cdn.net\/csz\/news\/tmb\/2024\/zebrafish-as-a-model-f.jpg\" data-src=\"https:\/\/scx2.b-cdn.net\/gfx\/news\/hires\/2024\/zebrafish-as-a-model-f.jpg\" data-sub-html=\"Given that the developmental processes of zebrafish facial structure is similar to human, they can be leveraged as a low-cost and readily available animal model for exploring the underlying molecular mechanisms of craniofacial diseases. Credit: William Ka Fai Tse\/Kyushu University\">\n<figure class=\"article-img\">\n<\/figure><\/div>\n<\/div>\n<p>Le syndrome de Nager, ou NS, est une maladie g\u00e9n\u00e9tique rare qui affecte le d\u00e9veloppement du visage et des membres, provoquant g\u00e9n\u00e9ralement des anomalies dans les structures osseuses des m\u00e2choires, des joues et des mains. Avec une pr\u00e9valence de moins de 100 cas jamais signal\u00e9s, on sait peu de choses sur la maladie, si ce n&rsquo;est que les mutations du g\u00e8ne SF3B4 en sont la principale cause.<\/p>\n<p>Or, dans une \u00e9tude r\u00e9cente mise en ligne le 15 septembre 2024 dans le <i>Journal international des macromol\u00e9cules biologiques<\/i>des chercheurs de l&rsquo;Universit\u00e9 de Kyushu ont d\u00e9velopp\u00e9 une approche pratique pour explorer les m\u00e9canismes sous-jacents de cette maladie extr\u00eamement rare.<\/p>\n<p>Lors de l\u2019\u00e9tude de maladies ou de g\u00e8nes li\u00e9s \u00e0 des maladies, l\u2019utilisation de mod\u00e8les animaux constitue souvent la meilleure approche. Le poisson z\u00e8bre est l\u2019un de ces mod\u00e8les animaux couramment utilis\u00e9s. En effet, de nombreux troubles g\u00e9n\u00e9tiques affectant les mammif\u00e8res affectent le poisson z\u00e8bre pratiquement de la m\u00eame mani\u00e8re, ce qui permet aux scientifiques de faire la lumi\u00e8re sur les d\u00e9tails de maladies complexes.<\/p>\n<p>Dans la pr\u00e9sente \u00e9tude, les chercheurs ont not\u00e9 que les caract\u00e9ristiques g\u00e9n\u00e9tiques et embryonnaires du d\u00e9veloppement du visage et du cr\u00e2ne du poisson z\u00e8bre sont similaires \u00e0 celles des mammif\u00e8res. Ceci, \u00e0 son tour, sugg\u00e8re que le poisson z\u00e8bre pourrait \u00eatre utilis\u00e9 pour mod\u00e9liser NS.<\/p>\n<p>En cons\u00e9quence, une \u00e9quipe de recherche internationale dirig\u00e9e par le professeur agr\u00e9g\u00e9 William Ka Fai Tse de la Facult\u00e9 d&rsquo;agriculture de l&rsquo;Universit\u00e9 de Kyushu a g\u00e9n\u00e9tiquement modifi\u00e9 le poisson z\u00e8bre pour qu&rsquo;il porte un g\u00e8ne sf3b4 mut\u00e9, ce qui a pour r\u00e9sultat une condition refl\u00e9tant \u00e9troitement la NS humaine.<\/p>\n<div class=\"article-gallery lightGallery\">\n<div data-thumb=\"https:\/\/scx1.b-cdn.net\/csz\/news\/tmb\/2024\/zebrafish-as-a-model-f-1.jpg\" data-src=\"https:\/\/scx2.b-cdn.net\/gfx\/news\/hires\/2024\/zebrafish-as-a-model-f-1.jpg\" data-sub-html=\"Graphical abstract. Credit: &lt;i&gt;International Journal of Biological Macromolecules&lt;\/i&gt; (2024). DOI: 10.1016\/j.ijbiomac.2024.135692\">\n<figure class=\"article-img text-center\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/1729141226_653_Utiliser-le-poisson-zebre-comme-modele-pour-etudier-le-mecanisme.jpg\" alt=\"Le poisson z\u00e8bre comme mod\u00e8le pour \u00e9tudier les maladies g\u00e9n\u00e9tiques rares\" title=\"R\u00e9sum\u00e9 graphique. Cr\u00e9dit : Journal international des macromol\u00e9cules biologiques (2024). DOI : 10.1016\/j.ijbiomac.2024.135692\"><br \/>\n                     <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/div>\n<p>\u00ab\u00a0Notre groupe a utilis\u00e9 un mod\u00e8le de poisson z\u00e8bre pour d\u00e9voiler la pathogen\u00e8se de cette maladie cranio-faciale rare. Nous avons cherch\u00e9 \u00e0 identifier des mol\u00e9cules qui jouent un r\u00f4le essentiel dans le d\u00e9veloppement et la progression de la maladie, ainsi que des th\u00e9rapies potentielles pour r\u00e9duire sa gravit\u00e9\u00a0\u00bb, explique le Dr Zulvikar Syambani Ulhaq, chercheur sur invitation JSPS \u00e0 l\u2019Universit\u00e9 de Kyushu et premier auteur de l\u2019\u00e9tude.<\/p>\n<p>Une fois le mod\u00e8le animal \u00e9tabli, l\u2019\u00e9quipe a men\u00e9 une vaste s\u00e9rie d\u2019exp\u00e9riences pour comparer les sp\u00e9cimens mut\u00e9s et non mut\u00e9s.<\/p>\n<p>Apr\u00e8s des analyses minutieuses du stress cellulaire, de la structure osseuse et de l&rsquo;apoptose, les chercheurs ont d\u00e9termin\u00e9 que le poisson z\u00e8bre d\u00e9ficient en sf3b4 avait supprim\u00e9 les niveaux du g\u00e8ne fgf8. Cela affecte \u00e0 son tour le mod\u00e8le d\u2019expression d\u2019un type de cellules appel\u00e9es cellules de la cr\u00eate neurale (NCC). Les CCN jouent un r\u00f4le essentiel lors du d\u00e9veloppement pr\u00e9coce de la structure faciale et leur d\u00e9r\u00e9gulation pourrait \u00eatre fortement li\u00e9e aux caract\u00e9ristiques de la NS.<\/p>\n<p>De plus, l\u2019\u00e9quipe a d\u00e9couvert que l\u2019apoptose d\u00e9clench\u00e9e par un stress oxydatif excessif \u00e9tait d\u00e9tect\u00e9e de mani\u00e8re plus visible chez le poisson z\u00e8bre d\u00e9ficient en sf3b4, contribuant peut-\u00eatre \u00e0 la pathogen\u00e8se de la NS. Plus important encore, l\u2019injection de poisson z\u00e8bre mutant avec du FGF8 d\u2019origine humaine a consid\u00e9rablement r\u00e9duit les caract\u00e9ristiques de la NS, faisant allusion \u00e0 une strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique potentielle pour la maladie.<\/p>\n<p>Tse souligne l\u2019importance de mener des recherches fondamentales sur des maladies moins explor\u00e9es, car les petites informations que nous recueillons peuvent faire toute la diff\u00e9rence dans la vie des personnes touch\u00e9es. Il explique en outre : \u00ab Contrairement au cancer ou au diab\u00e8te, les maladies rares comme la NS ne constituent pas des objectifs de recherche prioritaires pour les soci\u00e9t\u00e9s pharmaceutiques, et les petits groupes de patients qui en souffrent sont toujours n\u00e9glig\u00e9s. Notre travail apporte un \u00e9clairage important sur cette maladie et peut apporter de l&rsquo;espoir \u00e0 ceux qui en souffrent. patients.\u00a0\u00bb<\/p>\n<p>                                        <!-- print only --><\/p><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Le syndrome de Nager, ou NS, est une maladie g\u00e9n\u00e9tique rare qui affecte le d\u00e9veloppement<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":1363,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[86],"tags":[1674,1726,1256,1047,1728,1724,8,1727,283,1477,1725],"class_list":["post-1362","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-les-maladies","tag-comme","tag-etudier","tag-mecanisme","tag-modele","tag-nager","tag-poisson","tag-pour","tag-sousjacent","tag-syndrome","tag-utiliser","tag-zebre","generate-columns","tablet-grid-50","mobile-grid-100","grid-parent","grid-50","resize-featured-image"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v23.4 - 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