{"id":11461,"date":"2025-11-07T02:23:59","date_gmt":"2025-11-07T01:23:59","guid":{"rendered":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/forme-du-sexe-et-de-lage-progression-de-la-maladie-de-batten-selon-une-etude-sur-les-ondes-cerebrales\/"},"modified":"2025-11-07T02:24:06","modified_gmt":"2025-11-07T01:24:06","slug":"forme-du-sexe-et-de-lage-progression-de-la-maladie-de-batten-selon-une-etude-sur-les-ondes-cerebrales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/forme-du-sexe-et-de-lage-progression-de-la-maladie-de-batten-selon-une-etude-sur-les-ondes-cerebrales\/","title":{"rendered":"Forme du sexe et de l\u2019\u00e2ge Progression de la maladie de Batten, selon une \u00e9tude sur les ondes c\u00e9r\u00e9brales"},"content":{"rendered":"
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La maladie de Batten est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire rare qui affecte le d\u00e9veloppement et le fonctionnement du cerveau. La maladie CLN3 est le type le plus courant de cette maladie. Les sympt\u00f4mes changent la vie. Ils commencent g\u00e9n\u00e9ralement entre quatre et sept ans. Les enfants conna\u00eetront une perte de vision, des probl\u00e8mes cognitifs, des mouvements, des convulsions et des difficult\u00e9s d\u2019\u00e9locution.<\/p>\n

Les sympt\u00f4mes en font une maladie difficile \u00e0 \u00e9tudier, et la fa\u00e7on dont la maladie \u00e9volue chez les hommes par rapport aux femmes n’est pas bien comprise ; cependant, il est courant que les patientes atteintes de CLN3 pr\u00e9sentent des sympt\u00f4mes plus tardifs que les hommes et que la maladie progresse plus rapidement.<\/p>\n

Des chercheurs de l’Institut Del Monte de neurosciences de l’Universit\u00e9 de Rochester ont d\u00e9couvert que les cerveaux masculins et f\u00e9minins r\u00e9agissent diff\u00e9remment \u00e0 mesure que la maladie progresse et ont trouv\u00e9 un mod\u00e8le de la maladie qui pourrait transformer les futurs traitements, comme l’explique un article publi\u00e9 aujourd’hui dans la revue Journal des troubles neurod\u00e9veloppementaux<\/i>.<\/p>\n

\u00ab\u00a0En raison du d\u00e9clin pr\u00e9coce de la vision et de la cognition, il est difficile pour les scientifiques de suivre l’\u00e9volution de la maladie et de d\u00e9velopper des traitements fiables \u00e0 l’aide de tests standard\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Yanya Ding, Ph.D., ancienne \u00e9l\u00e8ve du programme d’\u00e9tudes sup\u00e9rieures en neurosciences du laboratoire Wang et premier auteur de l’\u00e9tude. \u00ab\u00a0\u00catre capable de suivre avec succ\u00e8s les fonctions c\u00e9r\u00e9brales chez la souris nous donne un mod\u00e8le qui pourrait transformer la fa\u00e7on dont nous \u00e9tudions les traitements et th\u00e9rapeutiques possibles pour cette maladie d\u00e9vastatrice.\u00a0\u00bb<\/p>\n

\u00c0 l\u2019aide d\u2019une mesure non invasive de l\u2019activit\u00e9 \u00e9lectrique c\u00e9r\u00e9brale connue sous le nom d\u2019\u00e9lectroenc\u00e9phalographie ou EEG, et d\u2019un test audio, les chercheurs ont pu d\u00e9tecter comment le cerveau r\u00e9agit aux changements de configuration sonore dans des mod\u00e8les murins m\u00e2les et femelles de CLN3. Ils ont d\u00e9couvert de mani\u00e8re surprenante que les souris m\u00e2les pr\u00e9sentaient des probl\u00e8mes auditifs pr\u00e9coces qui s’am\u00e9lioraient avec l’\u00e2ge, tandis que les souris femelles pr\u00e9sentaient des difficult\u00e9s persistantes, ce qui prouve que l’\u00e2ge et le sexe jouent un r\u00f4le important dans la progression de la maladie de Batten.<\/p>\n

Des recherches ant\u00e9rieures dirig\u00e9es par le co-auteur principal de cette \u00e9tude, John Foxe, Ph.D., chercheur principal du laboratoire de neurophysiologie cognitive Fredrick J. et Marion A. Schindler de l’Universit\u00e9 de Rochester, ont identifi\u00e9 le processus c\u00e9r\u00e9bral ou le biomarqueur facile \u00e0 mesurer chez les patients humains CLN3 qui ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s dans cette \u00e9tude sur la souris.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Ces r\u00e9sultats mettent en valeur l’importance du suivi de la fonction c\u00e9r\u00e9brale au fil du temps et soutiennent l’utilisation de cette m\u00e9thode bas\u00e9e sur l’EEG comme outil pr\u00e9cieux pour surveiller la progression de la maladie et tester de nouveaux traitements\u00a0\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 Kuan Hong Wang, Ph.D., professeur de neurosciences et co-auteur principal de la nouvelle \u00e9tude.<\/p>\n

\u00ab\u00a0En montrant comment la maladie de Batten progresse diff\u00e9remment chez les hommes et les femmes, cette recherche pourrait aider \u00e0 orienter des th\u00e9rapies plus personnalis\u00e9es et \u00e0 am\u00e9liorer le calendrier des interventions pour de meilleurs r\u00e9sultats.\u00a0\u00bb<\/p>\n

L’Universit\u00e9 est un centre de recherche intellectuel et d\u00e9veloppemental d\u00e9sign\u00e9 (IDDRC) et son projet principal actuel vise la d\u00e9couverte de neuromarqueurs dans la maladie de Batten. Plusieurs th\u00e9rapies g\u00e9niques potentielles pour la maladie de Batten sont actuellement \u00e0 des stades avanc\u00e9s de d\u00e9veloppement, et gr\u00e2ce \u00e0 un mod\u00e8le translationnel murin de la maladie, l\u2019efficacit\u00e9 de ces traitements exp\u00e9rimentaux peut \u00eatre test\u00e9e et comprise de nouvelles mani\u00e8res.<\/p>\n

Parmi les autres auteurs figurent Jingyu Feng, co-premier auteur, Viollandi Prifti, Grace Rico, Alexander Solorzano, Hayley Chang et Edward Freedman, Ph.D., du centre m\u00e9dical de l’Universit\u00e9 de Rochester.<\/p>\n

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