{"id":10658,"date":"2025-10-16T01:21:45","date_gmt":"2025-10-15T23:21:45","guid":{"rendered":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/le-gene-de-longevite-des-supercentenaires-offre-un-espoir-pour-une-maladie-qui-provoque-un-vieillissement-rapide-chez-les-enfants\/"},"modified":"2025-10-16T01:21:49","modified_gmt":"2025-10-15T23:21:49","slug":"le-gene-de-longevite-des-supercentenaires-offre-un-espoir-pour-une-maladie-qui-provoque-un-vieillissement-rapide-chez-les-enfants","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/rvh-synergie.org\/actualites\/le-gene-de-longevite-des-supercentenaires-offre-un-espoir-pour-une-maladie-qui-provoque-un-vieillissement-rapide-chez-les-enfants\/","title":{"rendered":"Le g\u00e8ne de long\u00e9vit\u00e9 des supercentenaires offre un espoir pour une maladie qui provoque un vieillissement rapide chez les enfants"},"content":{"rendered":"
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Une nouvelle avanc\u00e9e dans une maladie g\u00e9n\u00e9tique rare qui provoque un vieillissement rapide des enfants a \u00e9t\u00e9 d\u00e9couverte gr\u00e2ce aux \u00ab g\u00e8nes de long\u00e9vit\u00e9 \u00bb trouv\u00e9s chez les personnes qui vivent exceptionnellement longtemps, soit plus de 100 ans. La recherche, men\u00e9e par l’Universit\u00e9 de Bristol et l’IRCCS MultiMedica, a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 que ces g\u00e8nes qui aident \u00e0 maintenir le c\u0153ur et les vaisseaux sanguins en bonne sant\u00e9 pendant le vieillissement pourraient inverser les dommages caus\u00e9s par cette maladie mortelle.<\/p>\n

Il s’agit de la premi\u00e8re \u00e9tude publi\u00e9e dans Transduction du signal et th\u00e9rapie cibl\u00e9e<\/i>pour montrer qu’un g\u00e8ne provenant de personnes \u00e0 longue dur\u00e9e de vie peut ralentir le vieillissement cardiaque dans un mod\u00e8le de prog\u00e9ria. \u00c9galement connue sous le nom de syndrome prog\u00e9ria de Hutchinson-Gilford (HGPS), la prog\u00e9ria est une maladie g\u00e9n\u00e9tique rare et mortelle de \u00ab vieillissement rapide \u00bb chez les enfants.<\/p>\n

L’HGPS est caus\u00e9e par une mutation du g\u00e8ne LMNA, qui conduit \u00e0 la production d’une prot\u00e9ine toxique appel\u00e9e prog\u00e9rine. La plupart des personnes touch\u00e9es meurent \u00e0 l’adolescence en raison de probl\u00e8mes cardiaques, m\u00eame si quelques-unes, comme Sammy Basso, la personne la plus \u00e2g\u00e9e connue atteinte de prog\u00e9ria, ont v\u00e9cu plus longtemps. Malheureusement, \u00e0 la fin de l’ann\u00e9e derni\u00e8re, \u00e0 l’\u00e2ge de 28 ans, Sammy est d\u00e9c\u00e9d\u00e9.<\/p>\n

La prog\u00e9rine endommage les cellules en perturbant la structure de leur noyau, le \u00ab centre de contr\u00f4le \u00bb de la cellule, entra\u00eenant des signes pr\u00e9coces de vieillissement, en particulier au niveau du c\u0153ur et des vaisseaux sanguins.<\/p>\n

Actuellement, le seul traitement approuv\u00e9 par la Food and Drug Administration (FDA) des \u00c9tats-Unis est un m\u00e9dicament appel\u00e9 lonafarnib, qui aide \u00e0 r\u00e9duire l\u2019accumulation de prog\u00e9rine. Un essai clinique plus r\u00e9cent teste actuellement le lonafarnib en association avec un autre m\u00e9dicament appel\u00e9 Progerinin pour voir si la combinaison fonctionne mieux.<\/p>\n

Dans cette \u00e9tude, des chercheurs du Bristol Heart Institute, le Dr Yan Qiu et le professeur Paolo Madeddu, en collaboration avec l’\u00e9quipe du professeur Annibale Puca de l’IRCCS MultiMedica en Italie, ont cherch\u00e9 \u00e0 d\u00e9terminer si les g\u00e8nes des supercentenaires pourraient aider \u00e0 prot\u00e9ger les enfants atteints de prog\u00e9ria des effets n\u00e9fastes de la prog\u00e9rine.<\/p>\n

L’\u00e9quipe s’est concentr\u00e9e sur un \u00ab g\u00e8ne de long\u00e9vit\u00e9 \u00bb trouv\u00e9 chez les centenaires, appel\u00e9 LAV-BPIFB4. Des recherches ant\u00e9rieures ont montr\u00e9 que ce g\u00e8ne contribue \u00e0 maintenir le c\u0153ur et les vaisseaux sanguins en bonne sant\u00e9 au cours du vieillissement.<\/p>\n

En utilisant des mod\u00e8les de souris g\u00e9n\u00e9tiquement modifi\u00e9es pour souffrir de prog\u00e9ria, l\u2019\u00e9quipe de recherche a pu mettre en \u00e9vidence des probl\u00e8mes cardiaques pr\u00e9coces comme ceux observ\u00e9s chez les enfants atteints de la maladie. L\u2019\u00e9quipe a d\u00e9couvert qu\u2019une seule injection du g\u00e8ne de long\u00e9vit\u00e9 contribuait \u00e0 am\u00e9liorer la fonction cardiaque, en particulier la fa\u00e7on dont le c\u0153ur se d\u00e9tend et se remplit de sang, appel\u00e9 fonction diastolique.<\/p>\n

Il a r\u00e9duit les l\u00e9sions du tissu cardiaque, appel\u00e9es fibrose, et a diminu\u00e9 le nombre de cellules \u00ab\u00a0vieillies\u00a0\u00bb dans le c\u0153ur. Le g\u00e8ne a \u00e9galement stimul\u00e9 la croissance de nouveaux petits vaisseaux sanguins, ce qui pourrait contribuer \u00e0 maintenir le tissu cardiaque en bonne sant\u00e9.<\/p>\n

L\u2019\u00e9quipe a ensuite test\u00e9 l\u2019effet du g\u00e8ne de long\u00e9vit\u00e9 dans des cellules humaines provenant de patients atteints de prog\u00e9ria. Leurs r\u00e9sultats ont montr\u00e9 que l\u2019ajout du g\u00e8ne de long\u00e9vit\u00e9 \u00e0 ces cellules r\u00e9duisait les signes de vieillissement et de fibrose, sans modifier directement les niveaux de prog\u00e9rine. Cela sugg\u00e8re que le g\u00e8ne aide \u00e0 prot\u00e9ger les cellules des effets de la prog\u00e9rine, plut\u00f4t que de l’\u00e9liminer. Il est important de noter que le traitement ne vise pas \u00e0 \u00e9liminer la prog\u00e9rine, mais aide plut\u00f4t l\u2019organisme \u00e0 faire face \u00e0 ses effets toxiques.<\/p>\n

Le Dr Yan Qiu, chercheur honoraire au Bristol Heart Institute de l’Universit\u00e9 de Bristol, a d\u00e9clar\u00e9 : \u00ab Notre recherche a identifi\u00e9 un effet protecteur d’un \u00ab g\u00e8ne de long\u00e9vit\u00e9 supercentenaire \u00bb contre le dysfonctionnement cardiaque de la progeria dans des mod\u00e8les animaux et cellulaires.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Les r\u00e9sultats offrent de l’espoir pour un nouveau type de th\u00e9rapie contre la progeria\u00a0; une th\u00e9rapie bas\u00e9e sur la biologie naturelle du vieillissement en bonne sant\u00e9 plut\u00f4t que sur le blocage de la prot\u00e9ine d\u00e9fectueuse. Cette approche, \u00e0 terme, pourrait \u00e9galement aider \u00e0 lutter contre les maladies cardiaques normales li\u00e9es \u00e0 l’\u00e2ge.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Notre recherche apporte un nouvel espoir dans la lutte contre la prog\u00e9ria et sugg\u00e8re que la g\u00e9n\u00e9tique des supercentenaires pourrait conduire \u00e0 de nouveaux traitements contre le vieillissement cardiaque pr\u00e9matur\u00e9 ou acc\u00e9l\u00e9r\u00e9, ce qui pourrait nous aider tous \u00e0 vivre plus longtemps et en meilleure sant\u00e9.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Le professeur Annibale Puca, chef du groupe de recherche \u00e0 l’IRCCS MultiMedica et doyen de la facult\u00e9 de m\u00e9decine de l’universit\u00e9 de Salerne, a ajout\u00e9 : \u00ab Il s’agit de la premi\u00e8re \u00e9tude \u00e0 indiquer qu’un g\u00e8ne associ\u00e9 \u00e0 la long\u00e9vit\u00e9 peut contrecarrer les dommages cardiovasculaires caus\u00e9s par la prog\u00e9ria.<\/p>\n

\u00ab Les r\u00e9sultats ouvrent la voie \u00e0 de nouvelles strat\u00e9gies de traitement pour cette maladie rare, qui n\u00e9cessite de toute urgence des m\u00e9dicaments cardiovasculaires innovants capables d’am\u00e9liorer \u00e0 la fois la survie \u00e0 long terme et la qualit\u00e9 de vie des patients. \u00c0 l’avenir, l’administration du g\u00e8ne LAV-BPIFB4 par th\u00e9rapie g\u00e9nique pourrait \u00eatre remplac\u00e9e et\/ou compl\u00e9t\u00e9e par de nouvelles m\u00e9thodes d’administration bas\u00e9es sur des prot\u00e9ines ou des ARN.<\/p>\n

\u00ab Nous menons actuellement de nombreuses \u00e9tudes pour \u00e9tudier le potentiel du LAV-BPIFB4 dans la lutte contre la d\u00e9t\u00e9rioration des syst\u00e8mes cardiovasculaire et immunitaire dans diverses conditions pathologiques, dans le but de traduire ces r\u00e9sultats exp\u00e9rimentaux en un nouveau m\u00e9dicament biologique. \u00bb<\/p>\n

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